לגוף יש מספר דרכים לייצר תאי דם, אחת מהן היא באמצעות רקמת מח עצם. הרקמה שנמצאת בחלק מהעצמות הללו היא המקום לייצור תאי הדם הגדולים ביותר בנוסף למספר איברים אחרים. בעיות בריאות חמורות יתרחשו אם רקמת מח העצם מופרעת, אחת מהן היא מיאלופיברוזיס.
מהי מיאלופיברוזיס?
מיאלופיברוזיס היא הפרעה, או יכולה גם להיות מסווגת כסרטן דם, הנגרמת על ידי דלקת והיווצרות של תאי דם לַיֶפֶת (רקמת צלקת) ברקמת מח העצם, מה שגורם לתאי הדם המתקבלים להפוך לא תקינים. כאשר אדם חווה הפרעה זו, לא ניתן לרפא את המצב, ואנשים עם מיאלופיברוזיס ידרשו טיפול מיוחד.
הפרעת מח עצם זו גורמת להחלפת רוב רקמת מח העצם ברקמת צלקת עקב דלקת. תוך זמן רב יגרום למח העצם לתפקוד לקוי מכיוון שאינו יכול לייצר את תאי הדם השונים הדרושים לו.
ההשפעה העיקרית הנגרמת על ידי מיאלופיברוזיס היא ירידה בתאי דם אדומים (אריתרוציטים), תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות דם (טסיות דם) בגוף. זה גורם לאיברים אחרים היוצרים דם כמו הטחול והכבד לעבוד קשה מאוד כדי לאזן אותו.
הבדלים בין מיאלופיברוזיס לבין הפרעות אחרות ביצירת תאי דם
בנוסף למיאלופיברוזיס, ישנן מספר הפרעות ביצירת תאי דם הכרוכות בתפקוד מח העצם, כולל לוקמיה ופוליציטמיה ורה.
בניגוד למיאלופיברוזיס, לוקמיה היא סרטן דם הגורם לנזק למח העצם. לוקמיה מתחילה בנוכחות של תאי דם לא תקינים המיוצרים על ידי מח העצם יחד עם תאי דם תקינים. עם הזמן, תאי דם לוקמיה יפגעו במח העצם וכתוצאה מכך ידכא את היווצרותם של תאי דם תקינים. גם מיאלופיברוזיס וגם לוקמיה גורמות לתסמינים עקב מחסור בתאי דם והטיפול כמעט זהה.
בעוד מיאלופיברוזיס גורמת לגוף לחוסר בתאי דם, ההפרעה פוליציטמיה ורה גורמת לחוט השדרה לייצר יותר מדי תאי דם. מצב זה גורם לגוף לעודף של תאי דם אדומים, אך קיימת אפשרות שהוא גורם לעודף של תאי דם לבנים וטסיות דם, מה שגורם להפרעות בזרימת הדם. למרות שיש הבדלים משמעותיים, שניהם נגרמים על ידי גורמים גנטיים במח העצם.
תסמינים שחווים חולים עם מיאלופיברוזיס
לכל תא דם יש תפקיד ספציפי, ולכן מחסור בכל אחד מהשלושה גורם לתסמינים משלו:
- בגלל חוסר בתאי דם אדומים - גורם לירידה בהובלת חמצן במחזור הדם, גורם לאנמיה, חולשה, קשיי נשימה, עייפות וסחרחורת. מטופלים עשויים גם לחוש כאב בעצמות.
- בגלל חוסר בתאי דם לבנים ירידה בחסינות היא הדבר העיקרי שניתן לחוות כך שהגוף רגיש יותר למחלות.
- עקב טרומבוציטופניה חוסר בטסיות דם מקשה על קרישת הדם ולכן קשה יותר לגוף לחוות ריפוי פצעים פתוחים.
מכיוון שלמח העצם יש בעיות עם איברים נוספים המייצרים דם כמו הכבד, הטחול והריאות ובלוטות הלימפה צריכות לעבוד יותר כדי לייצר דם. מצב זה יהיה כמובן מסוכן לגוף מכיוון שהוא עלול לגרום להגדלה של איברים, בעיקר של איברי הלימפה. אם זה קורה, זה יגרום לכאב מבפנים, במיוחד בבטן.
למרות שישנם תסמינים רבים שהסובלים יכולים לחוות, הם יכולים להיות מוסווים כאילו אין הפרעות שחווים חולים עם מיאלופיברוזיס. האבחנה מתגלה לעיתים קרובות במהלך בדיקות דם שגרתיות. עם זאת, אנשים עם מיאלופיברוזיס נוטים מאוד לחוות אנמיה ועייפות או חולשה מגורם לא ידוע. תסמינים אחרים יכולים לכלול גם חום, ירידה במשקל, גירוד והזעה מרובה בלילה.
מה גורם למיאלופיברוזיס?
הפרעות גנטיות הן הדברים העיקריים המעוררים הפרעות דלקתיות וצמיחה לא תקינה של רקמת צלקת במח העצם. ישנן שלוש מוטציות גנים שיכולות לגרום למצב זה כולל JAK2, CALR ו-MI. שלושת הקודים הגנטיים הללו יכולים להשתנות או להשתנות עם הגיל. לכן, זה לא מועבר מהורים והסובלים לא יעבירו את המצב לילדיהם.
מי נמצא בסיכון למיאלופיברוזיס?
בעצם כל האנשים הטובים יכולים לחוות זאת, הפרעות יכולות להתחיל ולהופיע בכל גיל, אך לרוב נמצאות בגיל מבוגר. מיאלופיברוזיס יכולה להתרחש בפעם הראשונה (ראשונית) עקב מוטציות גנטיות או מופעלות ממצבים אחרים של סרטן הדם כגון לוקמיה תגביר את הסיכון של אדם לפתח הפרעה זו. חשיפה לחומרים רדיואקטיביים חזקים ולרעלים כימיים כגון בֶּנזִין ו טולואן יכול גם לגרום למוטציות גנטיות הגורמות למיאלופיברוזיס.
קרא גם:
- מאפיינים של סרטן שד דלקתי: ללא גושים, אבל יותר ממאיר
- הבחנה בין שומות רגילות לשומות סרטן עור
- האם הנקה באמת יכולה למנוע סרטן השד?
