תקווה חדשה לרפא ניוון שרירים •

לאדם בריא יש מסת שריר ממוצעת של כ-54 אחוזים, אך לאנשים עם ניוון שרירים (MD) ייתכן שאין שרירים כלל בשלבים המאוחרים של המחלה. האם יש דרך לרפא ניוון שרירים?

מהי ניוון שרירים?

ניוון שרירים היא קבוצה של מחלות הגורמות לחולשת שרירים מתקדמת ואובדן מסת שריר. בניוון שרירים, מוטציות גנים מפריעות לייצור חלבונים הדרושים לבניית שרירים בריאים.

גן מוטציה זה עובר בירושה לרוב מההורים, אך ייתכן שהגן שעבר מוטציה יתפתח באופן עצמאי ללא כל תכונות תורשתיות.

ישנם סוגים שונים של ניוון שרירים - תלוי באיזה חלק בשריר מושפע ומהם התסמינים. תסמינים של הסוג הנפוץ ביותר של ניוון שרירים, Duchenne MD, מתחילים בילדות, שקל ליפול כאשר נעים במהירות בכבישים לא אחידים.

ניוון שרירים נפוץ יותר בקרב בנים, בעוד שבנות הן רק נשאות של התכונה. סוגים אחרים של ניוון לא יופיעו עד שאדם יגדל.

חלק מהאנשים עם ניוון שרירים יאבדו בסופו של דבר את יכולת ההליכה. אחרים עשויים לסבול מבעיות נשימה או בליעה.

חלבון בונה שרירים יכול להיות דרך לרפא ניוון שרירים

אין תרופה לניוון שרירים, אבל טיפולים שונים יכולים לעזור עם מוגבלויות פיזיות ובעיות אחרות שעלולות להתפתח, כולל:

  • סיוע בניידות, כגון פעילות גופנית קלה, פיזיותרפיה ועזרים גופניים

  • קבוצת תמיכה, להתמודד עם השלכות מעשיות ורגשיות
  • כִּירוּרגִיָה, לתיקון ליקויי יציבה, כגון עקמת
  • תְרוּפָה, כגון סטרואידים להגברת כוח השרירים, או מעכבי ACE וחוסמי בטא לטיפול בבעיות לב.

מחקר חדש בוחן דרכים לתקן את המוטציות הגנטיות והשרירים הפגועים הקשורים לתסמיני MD. אחד מהם הוא שני מחקרים נפרדים מאוניברסיטת רוקפלר ואוניברסיטת אדינבורו.

השרירים מורכבים ממיליוני תאים צפופים. גם אצל מבוגרים, השרירים הללו ימשיכו להתחדש כדי לתקן נזקים שעלולים להיגרם על ידי דברים שונים, מחלות או פציעה.

דיווח מ-Science Daily, בעוד שחלק מהשריר החדש נוצר מחלבונים בתאי גזע שאחראים על מבנה השריר ותפקודם, מוטציות נובעות משברי פריציטים ו-PICs, קבוצות של תאי גזע שיכולות לייצר שומן או שריר.

עד כה, חוקרים ידעו רק שחלבון מעורב בבניית השריר, אך הם עדיין לא יודעים כיצד הוא משפיע על הגנים האחראים לפיתוח שריר בריא.

"היווצרות תאים בין אם לשריר או לשומן, בהתבסס על המחקר שלנו, התבססה על קומפלקס חלבון בשם למינין", אמר יאו יאו, פרופסור מאוניברסיטת מינסוטה.

פיתוח תרופות חדשות על ידי פעולה על מסלול הלמינין יכול להקל על רבים מהתסמינים של ניוון שרירים, אמר יאו.

המחקר של יאו גילה כי אובדן הלמינין בגוף יכול לפחות להוביל לצורה כלשהי של ניוון שרירים. ליתר דיוק, יאו והצוות שלו התמקדו במחקר שלהם על למינין בפריציטים ו-PICs.

יאו והצוות ערכו מחקר על קבוצת עכברים שהראתה מחסור בלמינין בגוף. הם גילו שלקבוצת עכברים זו מבנה גוף קטן יותר מאשר לעכברים רגילים אחרים והיה לה מסת שריר מתחת לנורמה. למעשה, לפריציטים ו-PICs יש רק חלק קטן בתאי גזע שרירים, אשר לא אמורים להראות תוצאות כה דרמטיות.

יאו והצוות טענו שהחלפת למינין ברקמות אלו יכולה לעזור לעכברים להתאושש. עם זאת, רעיון זה נחשב די קשה למימוש עבור בני אדם. למרות שקבוצת עכברים זו הראתה שינויים משמעותיים - עלייה ברקמות וחוזק שרירים - עם זאת, הזרקת למינין לאדם תדרוש מאות זריקות כדי שלמין ייספג כראוי ברקמות.

המדענים מיקדו את תשומת לבם בהבנת האופן שבו הלמינין משפיע על פריציטים ו-PIC לבניית שרירים. הם גילו שלמינין משפיע על אילו גנים מופעלים ואילו לא.

אחד מהגנים ה'ייחודיים' הללו הוא "gpihbp1", שנמצאים בדרך כלל בנימים שבהם שוכנים הפריציטים. גנים"gpihbp1" הוכח כבעל תפקיד ביצירת שומן. כאשר למינין אינו קיים,gpihbp1"לא יהיה זמין יותר ב-pericytes ו-PICs.

בהתבסס על רעיונות אלה, מדענים חושדים ש-gpihbp1 עשוי לעודד תאי גזע לפנות לשריר במקום לשומן. הם עשו מניפולציה של פריציטים ו-PIC חסרי למינין כדי להפעיל את gpihbp1, וגילו שתאים אלה התפתחו לאחר מכן לשריר חדש.

צוות המחקר מחפש כעת תרופה שיכולה להעלות את רמות ה-gpihbp1 בפריציטים ו-PIC, במטרה לספק מוצא ודרך לרפא ניוון שרירים משבית זה.

הודעות האחרונות

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found